LymfedémLymfatický otok

Primární lymfedém

Primární lymfedém vzniká v důsledku vrozené poruchy vývoje lymfatického systému, jehož příčinou může být genetická porucha (například mutace receptoru pro endoteliální růstový faktor). Vývojovou poruchou mohou být postiženy lymfatické cévy a/nebo lymfatické uzliny. Není-li primární lymfedém přítomen ihned po narození, objevuje se až po určitém období latentního stadia, převážně v době dospívání ale i později. Asi v 65% případů se lymfedém objeví do 35.roku života, často v létě a většinou bez zjevné příčiny. Obvykle vznikne nejprve v periferních částech končetiny, odkud se šíří směrem centrálním (u sekundárního lymfedému tomu bývá opačně).

Postihuje převážně ženy. Nejčastěji se vyskytuje na dolních končetinách. Postiženy mohou však být všechny oblasti těla, především horní končetiny, obličej (víčka, čelo, rty, uši, nos),  genitál (šourek, penis, zevní rodidla).

V některých rodinách můžeme vysledovat typické otoky dolních končetin i v několika generacích (babička, matka, dcera). Pak hovoříme o primárním lymfedému s dědičným výskytem.

Ve většině případů však příčina vzniku (etiologie) zůstává nejasná.

Onemocnění se projevuje nejprve jako otok nohou,  především v létě. Postupně dochází během dnů, měsíců i let k rozšíření z dolních částí směrem vzhůru. Onemocnění bývá často komplikováno růží (erysipelem), později i sekundárními změnami kůže (pachydermie, papilomatóza, hyperkeratóza).

Ročně je  diagnostikováno asi 40 nových případů na 100 000 obyvatel.