• LymfedémLymfatický otok

    Popis nemoci

    Lymfedém je nebolestivý, bledý otok, který je zpočátku měkký a v pozdějších stadiích tuhý. Měkké tkáně propadají vazivové přestavbě – fibróze. Otok postihuje všechny měkké tkáně, které nejsou dostatečně lymfatickým systémem drénovány.

    Stázou lymfy dochází k poškození chlopní a endotelu lymfatických cév, zvyšuje se jejich propustnost, zpomaluje se tok lymfy a vznikají lymfatické (bílkovinné) zátky. Následkem  prosáknutí tkání a městnajících bílkovin a fibrinu se zmnožují vazivové buňky (fibroblasty), dochází k novotvorbě krevních cév, přibývá buněk typických pro chronický zánět. Nakonec se zvětšuje počet kolagenních vláken a začíná sklerotická přestavba tkáně. Všechny tyto mechanismy se navzájem umocňují a vedou k bludnému kruhu onemocněníPokud otok a vazivová přestavba kůže a podkoží pokračuje, dojde až k elefantiáze, tedy  „sloní noze“. Elefantiáza se vyvine nejčastěji na dolních končetinách. Postiženy však mohou být i horní končetiny s maximem v oblasti hřbetu ruky a předloktí, obličeje (víčka, čelo, rty, uši, nos) nebo genitálu (šourek, penis,  zevní rodidla).

    Nejvýraznější je otok v oblasti kůže a především podkoží. Kůže je suchá, hyperkeratotická a může mít vzhled pomerančové kůry.

    V latentní fázi lymfedému, kdy nedostatečná lymfatická drenáž je již přítomna, ale otok ještě není klinicky prokazatelný, si postižení mohou stěžovat na pocit tíhy, bolesti, omezené funkce a únavnosti, pocit pálení a napětí v postižené končetině.

    Na prstech a nártu dolních končetin po mnoho let trvajícím lymfedému, se mohou objevit bradavičnaté útvary splývající do plochy, které se nazývají lymfatickou verukózou (verrucosis lymphostatica).

    Na kůži se mohou tvořit drobné puchýřky (chyloderma) z nichž po prasknutí vytéká lymfa (lymforeou). Lymfa však může vytékat i z neporušené kůže. 

    Onemocnění bývá často komplikováno růží (erysipelem).

    Primární lymfedém – více informací

    Sekundární lymfedém – více informací

    Dynamická insuficience lymfatického systému – více informací

    Arteficielní lymfedém – více informací

    Maligní lymfedém – více informací

    Akutní lymfedém  vzniká obvykle  jako bezprostřední reakce na úraz, zánět, operaci nebo ozáření. Jedná se tedy  o sekundární lymfedém. Není však vyloučena i akutní dekompenzace primárního lymfedému, který do té doby byl klinicky němý nebo se projevoval zcela bezvýznamnými epizodami prosáknutí měkkých tkání nejčastěji na dolních končetinách. K dekompenzaci nejčastěji dochází  v důsledku úrazu nebo přetížení, po proběhlém zánětu nebo alergické reakci.

    Chronický lymfedém  je charakterizován  pozvolným nástupem, bez akutní epizody otoku. Diagnostikujeme jej nejčastěji u primárního lymfedému, kde v důsledku vrozené poruchy lymfatického systému se klinický obraz vyvíjí i mnoho let. U sekundárního lymfedému  se může chronický  lymfedém objevit v průběhu dekompenzace latentního stádia.

    Fibróza (vazivová přestavba) měkkých tkání se vyvíjí u chronického lymfedému jako konečné stádium chronického zánětu a navazujících patologických procesů pojivové tkáně Je charakterizována hromaděním materiálu, který je směsí dvou typů vláken (mikrofilament). Prvá  mikrofilamenta 1-2 nm v průměru, rigidní a krátká,  pravděpodobně  představují spíše abnormální produkt fibroblastů než degenerovaný kolagen.

    Druhá jsou hyalinní mikrofilamenta 5-10 nm v průměru, která nejsou rozkládána hyaluronidázou nýbrž částečně jsou rozkládána trypsinem. Zda-li je hyalin produktem degenerovaného kolagenu nebo patologickým buněčným produktem chronického zánětu, není dosud prokázáno.

    Relativní množství kolagenu při fibróze stoupá. Elastická vlákna mizí.

    Dilatované lymfatické cévy obklopené granulofilamentózní substancí jsou řídké. Vtokové chlopně jsou obvykle otevřené a chlopně uvnitř cév se zkracují v důsledku fibrózy jejich skeletu.